Progresszív szisztémás szklerózis egy összetett, ritka betegség nevében a progresszív szó a betegség fokozatos súlyosbodására utal, s amennyiben ez bekövetkezik, annak látható és nem látható jelei is vannak. Az első tünetek az ujjakon jelentkeznek, majd idővel itt a véráramlás romlása és az erekben bekövetkező kedvezőtlen változások hatására is a bőr megkeményedése, megvastagodása figyelhető meg. Az ereket érintő változások mellett a betegség jellegzetessége a kötőszöveti sejtek túlzott mértékű aktiválódása, emiatt nagy mennyiségű kollagén termelődik, a szervezet kötőszöveteiben okoz gyulladásos kórképet. Az ujjakon látható bőr, és bőr alatti kötőszövetek megkeményedése, megvastagodása tehát a belső szerveken is végbemegy, tulajdonképpen a túlzott kollagén termelődés megfojtja a szöveteket.
Az ujjakon jelentkező elváltozás a későbbiekben egyre tovább terjed, az alkar, majd a felkar irányában, érintheti a nyak az arc bőrét a mimikai mozgások beszűkülnek, a szájnyílás kisebbé válik, az ajkak eltűnnek, a szájnyíllást nem lehet becsukni, mert a kötőszövet már nem engedi. Fekélyek jelentkeznek az ujjbegyeken és testszerte. Az ujjakon a bőr egyre vastagabbá válik, begörbülnek, elmerevednek, összecsontosodnak (a kötőszövet eltűnik) emiatt mozgáskorlátozottság jön létre. Az ujjakat egyre nehezebb behajlítani, majd a kéz karmot képez és a beteg képtelen lesz az ujjait mozgatni. Ujjlenyomatot már nem tudunk tőle venni, a rajzolatok eltűnnek.
Fekélyek jelentkeznek az ujjbegyeken és testszerte. Az ujjakon a bőr egyre vastagabbá válik, begörbülnek, elmerevednek, összecsontosodnak (a kötőszövet eltűnik) emiatt mozgáskorlátozottság jön létre. Az ujjakat egyre nehezebb behajlítani, majd a kéz karmot képez és a beteg képtelen lesz az ujjait mozgatni. Ujjlenyomatot már nem tudunk tőle venni, a rajzolatok eltűnnek. A belső szerveket érintő kötőszöveti vastagodás a tüdőben, szívben, vesében, gyomorban, bélrendszerben is végbemegy.
Az érintett szervekben a kötőszövet megvastagodása miatt azok működése lényegesen romlik. Tüdőfibrózis, nyelési nehézségek ( a nyelőcső fala megvastagszik, merevvé válik, emiatt nem tudja a szilárd táplálékot megfelelően továbbítani, az megakad a nyelőcsőben), elégtelen tápanyag felszívódás, légzészavar, szívmegnagyobbodás is kialakulhat.
A calcinosis során a szervezet különböző szöveteiben kalciumsók rakódnak le. A lerakódott kalciumsók kitapintható csomókat alkothatnak, helyi gyulladást és fájdalmat okoznak. Majd a bőrt átszúrva napokon keresztül folyékony és szilárd halmazállapotban távoznak a gyulladt területről. Ez lehet ujjbegy, könyök, talp …. Nagyon nagy fájdalommal jár.